¿Qué es la Atresia Biliar?
La Atresia Biliar, también conocida como Atresia de Vías Biliares Extrahepáticas, es una enfermedad poco frecuente de los conductos biliares (vías por las que fluye la bilis y otras sustancias en el hígado). Es una condición que se presenta cuando las vías biliares dentro y fuera del hígado no se desarrollan de manera normal. Hasta ahora, se desconoce la causa exacta de su orígen. Es un trastorno crónico y progresivo, que se manifiesta en los primeros días de vida del neonato (Se detecta a menudo, poco después del nacimiento entre la segunda y la sexta semana de vida). El tratamiento principalmente es quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (Técnica de Kasai).
Recordemos que las vías biliares ayudan a eliminar los desechos del hígado y transportan sales que permiten al intestino delgado descomponer (digerir) las grasas. Las células dentro del hígado, secretan continuamente un líquido llamado bilis el cual viaja o se transporta, a través de una compleja red de estructuras tubulares y pequeños conductos hacia la vesícula biliar (en donde se almacena) y de ahí pasa al intestino delgado.
En la atresia biliar, los conductos biliares se inflaman y se bloquean después del nacimiento y la bilis, en lugar de pasar a la vesícula biliar queda atrapada dentro del hígado y rápidamente daña las células hepáticas ocasionando un deterioro progresivo (fibrosis y después cirrosis) que puede llevar a la falla total del hígado. Si no se trata mediante cirugía y medicamentos, puede ser mortal.
Síntomas de la Atresia Biliar
Los recién nacidos con atresia biliar se ven “normales” en sus primeros días de vida. El bebé puede aumentar de peso de forma normal durante el primer mes. Después de ese tiempo, bajará de peso, se pondrá irritable y aparecerán los siguientes síntomas:
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Coloración amarillenta en la piel y en la membrana blanca de los ojos (ictericia) hacia la segunda o tercera semana después del nacimiento.
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Dificultad para absorber minerales y vitaminas, lo cual produce síntomas de malnutrición y crecimiento lento, con poco o ningún aumento de peso.
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Orina turbia.
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Heces muy pálidas (grises o de color arcilla), con olor fétido.
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Vómito con sangre.
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Formación de tejido cicatricial en el hígado.
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Agrandamiento del bazo.
Diagnóstico
El médico debe realizar un examen físico, mediante el cual palpa el abdomen del bebé para sentir si existe un agrandamiento del hígado.
Los exámenes más comunes para diagnosticar atresia biliar son:
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Radiografía abdominal.
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Ecografía abdominal.
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Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina.
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Gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA), también conocida como colescintigrafía, para determinar si las vías biliares y la vesícula funcionan adecuadamente.
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Biopsia del hígado para determinar qué tan grave es la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia.
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Formación de tejido cicatricial en el hígado.
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Radiografía de las vías biliares (colangiografía)
A medida que la enfermedad empeora, el recién nacido, presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal (las venas que entran y salen del hígado se agrandan). Riesgo aumentado de infecciones, particularmente la peritonitis bacteriana espontánea.
Tratamiento
Se realiza una cirugía denominada “Procedimiento de Kasai” o “hepatoportoenterostomía”, para conectar el hígado al intestino delgado, esquivando los conductos anormales. La intervención es más efectiva si se hace antes que el bebé cumpla las 8 semanas de edad, pero todavía podría requerirse un trasplante de hígado. Sí se efectúa la operación en etapa temprana (antes de los 45 días de vida) mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. La cirugía permite el correcto drenaje de bilis y retrasa el proceso de fibrosis.
Esta enfermedad debe ser tratada en los primeros días de vida del bebé, ya que es una enfermedad potencialmente mortal; debido al daño severo que ocasiona al hígado, que incluso también puede derivar en la necesidad de practicar un trasplante hepático. Por tal razón los menores deben tener controles y exámenes médicos periódicos y permanentes, adicionalmente a los medicamentos que deben tomar por el resto de sus vidas.
Existe un alto riesgo aumentado de síndrome hepatorrenal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos, en un pequeño porcentaje de casos, y la mayoría de los niños mueren en los primeros años por cirrosis.
Recomendaciones
Es de vital importancia que los padres o cuidadores monitoreen la coloración de las heces fecales de los recién nacidos, porque si estos desechos son pálidos, indican un mal funcionamiento hepático.
Durante la atención primaria que recibe el bebé a través de su chequeo con el médico pediatra, los padres reciben, junto con la ficha de salud del bebé, una tarjeta colorimétrica para conocer la tonalidad en las evacuaciones, así como los casos que podrían indicar un síntoma de alarma.
Finalmente, NO OLVIDES consultar al médico a la brevedad si tu hijo presenta ictericia u otros síntomas de atresia biliar.
Casi todos los infantes diagnosticados con atresia biliar reciben el procedimiento Kasai. La única excepción son los bebés que tienen enfermedad hepática avanzada al momento de ser evaluados. Aquellos niños que no son diagnosticados a partir de los 3 o 4 meses de vida, generalmente son puestos en lista de espera para realizar trasplante de hígado, sin el procedimiento Kasai
Sin embargo, aun con intervención temprana, la fibrosis del hígado puede avanzar, resultando en cirrosis. Antes de que el procedimiento Kasai fuera desarrollado, los niños no sobrevivían al diagnóstico de atresia biliar. Al tener el hígado fibroso, este deja de funcionar y se requiere efectuar el trasplante.
Para que los niños con atresia biliar tengan una esperanza de vida es necesario que viajen fuera de Panamá debido a que en el país no se realizan estas cirugías en bebés y niños, hasta los 10 años. Los primeros trasplantes de hígado se hicieron en España, en el Hospital Universitario La Paz en Madrid; pero por tiempo y distancia se hizo necesario buscar otros lugares en los que se efectúan este tipo de cirugías y tratamientos. A partir del año 2013 hasta el 2015, se decidió trasladar a los niños a la Fundación Favaloro Hospital Universitario, en Buenos Aires, Argentina. Desde el año 2015 estamos enviando a nuestros niños y su familiar donante relacionado a la Fundación Hospital Universitario Valle de Lili en Cali – Colombia.